脑瘫神经肌肉的病理

　　脑瘫患儿周围神经的病变系上运动神经元损伤后，下运动神经元的继发病变，为一慢性受累过程。患儿脑部病变为非进行性，但周围神经及肌的病变则伴随其成长发育而存在，从病理形态学的观察结果看，有如下特点。

　　1、末梢神经广泛受累

　　受累范围包括运动和感觉神经。主要表现为脱髓鞘改变，严重者神经纤维坏死，且无神经元的修复与再生。脑瘫患儿肌痉挛系运动神经末梢持续性释放兴奋性神经递质所致，当这些递质在局部积累到一定程度时，对神经元具有明确的毒性作用。

　　作为靶器官的肌组织，在正常情况下可释放多种营养因子，通过轴突的逆向转运机制对神经细胞起营养作用。当肌肉长期处于痉挛状态时，其局部正常代谢产生的营养因子减少而非正常代谢产生的毒性物质增多，均加重了神经元的损害。神经元的损害又进一步恶化了肌肉的功能，从而形成恶性病理循环。

　　因此，在临床治疗方面，尽早解除肌痉挛，无论对神经元亦或肌肉，均有减缓其继续损害的积极意义。

　　2、肌肉病变广泛

　　从病因上看，脑瘫属于上运动神经元损伤，原发病灶在大脑，且为非进行性。而累及周围神经及肌的病变是个比较广泛且缓慢的过程。

　　病理观察表明，病程长达数年的患者，一个神经运动单位中受累的肌纤维萎缩并不同步，即光镜下并未出现成组或成簇的肌纤维萎缩和坏死，也未见到肌纤维的代偿肥大与再生。考虑持续痉挛存在是导致肌的恢复与重建这一过程受阻的主要原因。

　　3、肌肉内微血管病变广泛存在

　　肌肉内微血管病变可导致靶组织在不同程度的供血障碍，进一步恶化了其代谢和功能。在神经束内微血管中亦观察到类似病变，表明在神经肌肉疾病中，同处一微环境的神经、血管、肌肉三者之间，是密切相关且互相影响的。

　　本病虽然周围神经及肌肉均受累，但病理形态学检查并未发现病程长者病变更为严重，该情况可能与大脑原发病灶的损害程度有关，但目前尚无直接的病理学证据可以证明。此外，诸多后天的影响因素也使本病神经肌的病变与病程存在着比较复杂的关系，因此，早期康复治疗是缓解继发性病变的根本途径。